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特发性肺纤维化（IPFs）是间质性肺疾病的一种，也是最常见的一种。这里的 “间质”，是每个肺泡间的一些血管、神经、淋巴等组织，也可以看作是把肺泡隔开的“屏风”。而肺泡就是在我们吸气时会像气球一样存气的地方，氧气也是从肺泡里进入血液的。
右下角每个圆圆的都是一个肺泡。图源：jphe.amegroups.com
间质性肺疾病，其实就是肺泡之间的“屏风”出了问题。正常的“屏风”柔软有弹性，可以很好地适应肺泡在呼吸时的大小变化，而IPFs患者的“屏风”会被没弹性的纤维细胞占领，弹性变差，不再能跟肺泡“琴瑟和鸣”。
薄薄的肺泡壁经不起这样的伤害，从而断裂，几个肺泡因此融合成一个“气肿”，同时也丧失了原本的功能。随着病情的发展，失效的肺泡会越来越多，直到变成个“丝瓜瓤”，呼吸功能将完全丧失。
没有弹性的“丝瓜瓤”。图源：wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“气肿”。图源：wikimedia commons
纤维细胞的弹性和正常组织相比可谓是天壤之别。受伤后皮肤表面形成的硬硬的伤疤，就是由纤维细胞构成的。
伤疤。图源：wikimedia
目前，纤维细胞的形成还是个迷，可以确定的是，吸烟（75%的患者都有吸烟史）、粉尘吸入（主要金属和木材粉尘）、反酸（胃食管返流），以及不太明确的病毒感染是其形成的主要原因。
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